Pemphigus – Die Pathologie einer der seltensten Autoimmunerkrankungen

Unser Körper ist so konzipiert, dass er richtig funktioniert. Es gibt jedoch Fälle, in denen unser Immunsystem Körperzellen angreift und sogenannte Autoimmunerkrankungen verursacht. Viele davon sind sehr selten und betreffen nur einen kleinen Prozentsatz der Weltbevölkerung. Ein Beispiel für eine solche Krankheit ist Pemphigus.

Was ist Pemphigus? Es ist eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die die Haut und/oder die Schleimhäute betreffen. Sein Hauptmerkmal ist das Auftreten von Läsionen oder Blasen, die nicht heilen. Obwohl er lange Zeit erforscht wurde, sind die Ursachen seines Auftretens noch nicht vollständig geklärt, zumal die Krankheit mehrere Arten hat. Außerdem heilt die Krankheit, sobald sie eingetreten ist, nicht, sondern kann nur unter Kontrolle gehalten werden.

Wie unterscheidet man Pemphigus von anderen Hautkrankheiten? Der einzige Weg ist, zu einem oder mehreren Ärzten zu gehen, die nach medizinischen Untersuchungen eine Diagnose stellen können. Der folgende Artikel beschreibt die Ursachen, Symptome und verfügbaren Behandlungsmethoden für diese Erkrankung.

Pemphigus – warum tritt diese seltene Autoimmunerkrankung auf?

Pemphigus ist eine seltene Autoimmunhauterkrankung, die laut Studien weniger als 2 von 100.000 Personen betrifft. Die meisten Fälle wurden bei Personen im Alter zwischen 40 und 60 Jahren registriert. Aber was sind die Ursachen dafür? Forschungen haben gezeigt, dass er auftritt, wenn das Immunsystem das Protein Desmoglein in Haut und Schleimhäuten angreift, das die Epithelzellen miteinander verbindet. Wenn diese Zellen auseinanderfallen, kommt es zur Bildung schmerzhafter Blasen.

Wie bei anderen Autoimmunerkrankungen wird auch diese durch eine abnorme Reaktion des Immunsystems verursacht. Daher steigen die Chancen, das Auftreten von Pemphigus zu verhindern, deutlich, wenn wir uns um eine starke Immunität bemühen. Wie machen wir das? Durch einen gesunden Lebensstil, d. h. Bewegung, Ruhe und ausgewogene Ernährung. Zur Unterstützung können wir auch verschiedene Nahrungsergänzungsmittel einnehmen.

Ein solches Nahrungsergänzungsmittel ist Bio Aronia-Granatapfelsaft, ein Produkt reich an Vitaminen, Mineralstoffen und Antioxidantien. Diese essentiellen Nährstoffe unterstützen die allgemeine Gesundheit und stärken das Immunsystem. Auch der Konsum dieses Saftes trägt zur Stärkung der natürlichen Hautbarriere bei und schützt sie vor schädlichen Umwelteinflüssen. Aronia ist besonders reich an Antioxidantien und hilft, verschiedene Krankheiten zu verhindern. Granatapfel hingegen, obwohl er ebenfalls wichtige Antioxidantien enthält, ist bekannt für seine wichtige Rolle bei der Reduzierung von Stress, der das Immunsystem schwächen kann.

[cta_produs style=”style_1″ product=”124263″ image=”https://aronia-charlottenburg.com/wp-content/uploads/2024/12/1.-Pemfigus-de-ce-apare-aceasta-boala-autoimuna-rara.jpg”]

Was sind die Symptome der Hautkrankheit Pemphigus? Das erste und wichtigste ist das Auftreten von Blasen auf der Haut und den Schleimhäuten.

Pemphigus und seine Symptome

Die Pemphigus-Krankheit ist angesichts ihrer Symptome recht unangenehm. Diese können das Auftreten eines der folgenden Anzeichen auf der Haut umfassen:

• flüssigkeitsgefüllte Blasen;
• Schwellungen.

In den meisten Fällen verursachen sie Wunden und ein unansehnliches Hautbild, was Schmerzen verursachen kann, aber auch unser Selbstbild beeinträchtigen kann. Pemphigus greift jedoch auch die Schleimhäute der Augen, Nase, Mund, Rachen und sogar der Genitalien an. Unbehandelt können sie sich auf dem Körper ausbreiten und infizieren.

In den meisten Fällen ist das erste Symptom von Pemphigus das Auftreten von Blasen im Mund. Diese können über längere Zeit bestehen bleiben, sogar mehrere Monate. Dann können sie sich auf die Haut ausbreiten und Gesicht, Kopfhaut sowie Brust und Rücken befallen. Da sie leicht platzen oder aufreißen, vergrößern sie sich und führen zur Abschuppung der Haut. Die Blasen sind oft schmerzhaft, und beim Platzen können wir eitrige Ausscheidungen feststellen.

Faktoren, die zur Entstehung von Pemphigus beitragen

Obwohl eine geschwächte Immunität die Ursache für Pemphigus ist, können auch Umwelt- und genetische Faktoren zu seiner Entstehung beitragen. HLA-Gene, die das Immunsystem bilden, können in einigen Fällen eine Veranlagung für die Erkrankung schaffen. Auch bestimmte Medikamente können zu seinem Auftreten führen. Darunter sind:

• Penicillin;
• Piroxicam;
• bestimmte Medikamente zur Blutdruckregulierung;
• einige nichtsteroidale Antirheumatika.

Basierend auf den Symptomen von Pemphigus müssen wir wissen, dass die Krankheit verschiedene Formen hat. Daher ist es sehr wichtig, zum Arzt zu gehen, um eine Diagnose zu erhalten.

Pemphigus – Formen der Krankheit

Es gibt verschiedene Arten von Pemphigus, die von den Manifestationen der Krankheit abhängen. Dies sind:

• Pemphigus vulgaris;
• Pemphigus foliaceus;
• Pemphigus mit Immunglobulin A;
• Pemphigus vegetans;
• paraneoplastischer Pemphigus.

Obwohl die Symptome dieser Formen in ihrem Erscheinungsbild ähnlich sind, hat jede ihre eigenen Ursachen, die nur durch eine ärztliche Diagnose festgestellt werden können. Angesichts der Seltenheit der Krankheit wird häufig eine Differentialdiagnose durchgeführt, um andere ähnliche Erkrankungen auszuschließen.

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris ist die häufigste Form dieser Hautkrankheit, hat aber zwei weitere Formen:

• Pemphigus vegetans;
• Pemphigus herpetiformis.

Pemphigus vulgaris entsteht durch den Angriff des Immunsystems auf das Protein Desmoglein in Haut und Schleimhäuten, was die Hauptursache der Krankheit ist. Desmogleine sind die Proteine, die das Epithelgewebe oder die Haut zusammenhalten. Wenn unser Immunsystem aggressiv reagiert, trennen sie sich durch Acantholyse. So entstehen Blasen und Schwellungen, die meist schmerzhaft sind. Ein weiterer auslösender Faktor sind virale Infektionen, die unser Immunsystem schwächen.

Pemphigus vulgaris tritt häufig bei Erwachsenen im Alter von 40 bis 60 Jahren auf, die bestimmten ethnischen Gruppen angehören. Dazu gehören osteuropäische Gruppen. Daher sind Rumänen anfällig für diese Krankheit.

Was fühlen wir, wenn diese Form von Pemphigus auftritt? Zunächst breitet sie sich in der Mundschleimhaut aus. Dort bilden sich schmerzhafte und eitrige Blasen, die das Essen und Trinken erschweren. Vom Mund aus breiten sie sich auf die Haut aus und sind sehr leicht aufzureißen.

Ein Symptom dieser Pemphigus-Form ist das Nikolsky-Zeichen, bei dem die scheinbar normale Haut schnell reibt oder drückt.

Pemphigus foliaceus

Die nächste Form von Pemphigus ist Pemphigus foliaceus. Im Vergleich zu Pemphigus vulgaris ist dies eine mildere Form der Krankheit, die normalerweise nur die Haut betrifft. Sie breitet sich also nicht auf die Schleimhäute aus. Auch diese Form hat mehrere Unterarten:

• endemischer Pemphigus;
• pemphigus erythematosus oder Senear-Usher-Syndrom;
• pemphigus herpetiformis.

Im Vergleich zu Pemphigus vulgaris entsteht Pemphigus foliaceus als Reaktion des Immunsystems auf das Protein Desmoglein 1. Ein weiteres einzigartiges Merkmal ist, dass er auch bei jüngeren Menschen auftreten kann. Ebenso wurden endemische Formen häufiger in südamerikanischen Ländern beobachtet. Dort ist eine der Ursachen das Vorhandensein von schwarzen Fliegen, die verschiedene Krankheitserreger übertragen. Darüber hinaus können bestimmte HLA-Haplotypen (Gruppen von Genen, die zusammen von einer Elternseite vererbt werden) zur Entwicklung der Krankheit führen.

Mit welchen Anzeichen müssen wir bei Pemphigus foliaceus rechnen? Erstens, das Auftreten von Blasen auf der Haut. Diese Läsionen reißen leicht und bilden Krusten an der Stelle, an der sie aufgetreten sind. Sie entwickeln sich zunächst im Gesicht, auf der Kopfhaut und am Rumpf, können sich aber auch auf andere Körperbereiche ausbreiten.

In Bezug auf diese Art von Pemphigus ist es gut zu wissen, dass wir sie leicht mit Dermatitis oder Psoriasis verwechseln können, da sie auch Juckreiz verursacht.

Paraneoplastischer Pemphigus

Diese Form von Pemphigus ist oft mit Krebsarten wie Leukämie oder Lymphom verbunden. Sie betrifft sowohl Schleimhäute als auch Haut und ist die schwerste Form der Erkrankung.

Da sie im Zusammenhang mit Krebs auftritt, produziert das Immunsystem Antikörper, die Proteine in Haut und Schleimhäuten angreifen. Eine Besonderheit ist, dass sie in den meisten Fällen bei Personen auftritt, die an einem Non-Hodgkin-Lymphom und einer chronischen lymphatischen Leukämie leiden. Dennoch ist es nicht ausgeschlossen, dass sie auch Frauen mit Brustkrebs oder Menschen mit Sarkom oder Bronchialkarzinom betrifft. Wie andere Formen von Pemphigus ist sie bei Erwachsenen häufiger anzutreffen.

Zu den Symptomen des paraneoplastischen Pemphigus gehören das Auftreten von:

• Läsionen in der Mund-, Rachen- und Speiseröhrenschleimhaut;
• Blasen an Nase, Mund und Genitalien;
• Erosionen auf makelloser oder bereits von Hautausschlägen betroffener Haut.

Auch bei dieser Form von Pemphigus können Onycholyse, Nagelverfärbungen und Zerstörung des Nagelbetts auftreten.

Wie wird Pemphigus diagnostiziert und behandelt? Wie aus den vorherigen Informationen hervorgeht, ist diese Hauterkrankung ziemlich komplex und erfordert oft eine Differentialdiagnose, um sie korrekt zu identifizieren.

Pemphigus-Krankheit – Diagnose und Behandlung

In der ersten Phase kann Pemphigus mit anderen Krankheiten verwechselt werden, darunter Psoriasis, Dermatitis, Lupus und die Hailey-Hailey-Krankheit. Deshalb greift man auf die Differentialdiagnose zurück, um die genaue Erkrankung festzustellen, an der wir erkrankt sind.

Was beinhaltet die Differentialdiagnose bei Pemphigus

Die Differentialdiagnose bei Pemphigus beinhaltet den Vergleich der Symptome des Patienten mit den klinischen Bildern anderer Krankheiten. Auf diese Weise werden diejenigen ausgeschlossen, die nicht mit den Anzeichen der betroffenen Person übereinstimmen. Anschließend werden einige Analysen durchgeführt, um die Erkrankung zu ermitteln.

Die erste Untersuchung, die durchgeführt wird, wenn der Arzt Pemphigus vermutet, ist die Anamnese. In dieser Phase wird geprüft, ob der Patient bestimmte Medikamente einnimmt, die die Krankheit verursachen können. Anschließend wird eine Hautbiopsie durchgeführt. Die Probe wird aus einer Blase entnommen.

Andere mögliche Untersuchungen sind:

• Blutuntersuchungen, mit denen Antikörper im Blut identifiziert werden, insbesondere solche, die Pemphigus verursachen können;
• Endoskopie, um festzustellen, ob Läsionen im Rachen vorhanden sind.

Darüber hinaus können bestimmte Untersuchungen zur Erkennung der oben genannten Krebsarten durchgeführt werden, insbesondere bei Personen, die sich als gesunde Personen wissen. Bei Personen, die an Krebs erkrankt sind, können Blutuntersuchungen aussagekräftig sein.

Behandlung von Pemphigus

Die Behandlung dieser Krankheit kann je nach ihrer Form einfacher oder komplexer sein. Trotzdem wurden Fortschritte bei der Behandlung von Pemphigus erzielt, was die Behandlung erleichtert. Zu den Medikamenten, die für diese Erkrankung verschrieben werden, gehören:

• orale Kortikosteroide;
• Immunsuppressiva;
• Steroidinjektionen.

Pemphigus ist keine Hautkrankheit, die heilbar ist, daher wird die Medikation lebenslang angepasst. Wenn anfangs bestimmte Medikamente in hohen Dosen verschrieben werden, werden diese mit abklingenden Symptomen reduziert. Um die Erkrankung nicht zu verschlimmern, ist es ratsam, sowohl auf die Gesundheit der Haut als auch auf das Immunsystem zu achten.

Zusammenfassend lässt sich sagen: Was ist Pemphigus? Es ist eine Autoimmunhauterkrankung, die sich durch das Auftreten von eitergefüllten Blasen auf Haut und Schleimhäuten manifestiert. Es gibt verschiedene Formen, von denen die häufigsten Pemphigus vulgaris, foliaceus und paraneoplastischer Pemphigus sind. Die Hauptursache seines Auftretens ist die Reaktion des Immunsystems auf das Protein Desmoglein, das die Hautzellen miteinander verbindet. Im Falle von paraneoplastischen Pemphigus können bestimmte Krebsarten die Krankheit verursachen. Da er anderen Hauterkrankungen ähnelt, kann die Diagnose schwierig sein. Ein Unterscheidungsmerkmal ist jedoch, dass die Läsionen ziemlich lange bestehen bleiben und leicht aufreißen. Außerdem sind sie in den meisten Fällen schmerzhaft. Um festzustellen, um welche Krankheit es sich handelt, kann eine Differentialdiagnose eingesetzt werden, mit deren Hilfe ein Behandlungsplan erstellt werden kann. Oftmals besteht dieser in der Verabreichung von Kortikosteroiden, aber auch von Immunsuppressiva, um die heftige Reaktion des Immunsystems auf Desmoglein zu reduzieren.

Referenzen:

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21130-pemphigus

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK546694/

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pemphigus/Symptoms-causes/syc-20350404

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10245244/

https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/what-is-pemphigus

https://jamanetwork.com/journals/jamadermatology/fullarticle/2728816

www.pemphigus.org/p-p-clinical-information/

Bildquelle: Shutterstock.com